特发性肺纤维化是一种原因不明的肺部瘢痕化疾病，主要见于 60 岁以上人群，常为既往吸烟者。瘢痕组织使肺变硬，血氧逐渐下降，因此早期诊断和抗纤维化药物非常重要。
主要症状
- 气促在数月内缓慢加重
- 持续性干咳
- 乏力和体重下降
- 气促限制日常活动
体格检查发现
- 双肺底细小干性 Velcro 啰音
- 杵状指
- 静息和步行后的血氧饱和度
- 晚期出现右心负荷体征
辅助检查
- 高分辨率 CT：双肺底蜂窝影和网格影（UIP 型）
- 肺功能：限制性通气障碍，DLCO 降低
- 六分钟步行试验并监测血氧
- 自身免疫检查和暴露史，排除其他病因
治疗要点
- 抗纤维化药物：尼达尼布或吡非尼酮
- 血氧饱和度低时氧疗
- 肺康复和疫苗接种
- 治疗胃食管反流；戒烟
- 尽早转诊评估肺移植
危险信号
- 数天内气促迅速加重（急性加重）
- 静息时血氧饱和度低
- 右心衰竭征象
在 Making Synapses 中练习
Making Synapses 病例
相关指南
来源: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). 由 Making Synapses 撰写。 Making Synapses 与这些机构没有隶属关系。