免疫缺陷

免疫缺陷是指免疫系统的某一部分缺失或功能异常，导致感染过于频繁、持续过久或由少见病原体引起。可为原发性，源于抗体、T 细胞、吞噬细胞或补体的遗传缺陷；也可继发于 HIV、化疗、激素、营养不良或肿瘤。

主要症状

• 中耳炎、鼻窦炎或肺部感染反复发作
• 感染需要静脉抗生素，或常规治疗无效
• 少见感染，如鹅口疮、肺孢子菌肺炎或深部脓肿
• 儿童慢性腹泻、体重增长不良
• 家族中有免疫疾病或因感染早逝者

体格检查发现

• 生长和体重；营养不良体征
• 抗体缺陷时扁桃体和淋巴结缺如或很小
• 鹅口疮、皮肤脓肿、湿疹或鼓膜瘢痕
• 支气管扩张的肺部体征：湿啰音、杵状指

辅助检查

• 血常规及白细胞分类，包括淋巴细胞计数
• 免疫球蛋白水平（IgG、IgA、IgM）及疫苗抗体应答
• HIV 检测，并核查免疫抑制药物
• 根据需要检测淋巴细胞亚群（流式细胞术）、补体（CH50）和中性粒细胞功能

治疗要点

• 根据培养结果尽早、足疗程治疗每次感染
• 抗体缺陷者行免疫球蛋白替代治疗（静脉或皮下）
• 有指征时预防性使用抗生素，如复方磺胺甲噁唑
• 明显 T 细胞或联合免疫缺陷者禁用活疫苗；接种灭活疫苗
• 继发性者治疗病因；重症联合免疫缺陷行造血干细胞移植

在 Making Synapses 中练习

Making Synapses 病例

相关指南

来源: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). 由 Making Synapses 撰写。 Making Synapses 与这些机构没有隶属关系。