重症肌无力是一种自身免疫病，抗体阻断神经与肌肉之间的信号传递，最常见的靶点是乙酰胆碱受体。无力在活动后加重、休息后减轻，常从眼肌开始。
主要症状
- 眼睑下垂和复视
- 无力在傍晚或活动后加重
- 咀嚼、吞咽或说话不清困难
- 上肢和颈部无力
- 重症时出现气促
体格检查发现
- 持续向上注视时上睑下垂加重
- 反复测试时出现易疲劳性无力
- 腱反射和感觉正常
- 屈颈力量及一口气数数的能力
辅助检查
- 乙酰胆碱受体抗体；阴性时查 MuSK 抗体
- 重复神经电刺激或单纤维肌电图
- 胸部 CT 寻找胸腺瘤
- 有无力时测用力肺活量和最大吸气负压
治疗要点
- 溴吡斯的明缓解症状
- 泼尼松及硫唑嘌呤等减少激素用量的药物
- 胸腺瘤或部分患者行胸腺切除术
- 肌无力危象时静脉注射免疫球蛋白或血浆置换
- 避免加重无力的药物，如氨基糖苷类和氟喹诺酮类
危险信号
- 肺活量下降或咳嗽无力
- 吞咽困难伴呛咳
- 使用新药或感染后无力迅速加重
在 Making Synapses 中练习
Making Synapses 病例
相关指南
来源: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). 由 Making Synapses 撰写。 Making Synapses 与这些机构没有隶属关系。