耳硬化症是中耳镫骨周围的异常骨质重塑，使镫骨固定不动，声音无法顺利传到内耳。多在青年期起病，常有家族史，妊娠期可加重。
主要症状
- 缓慢加重的听力下降，常为双耳
- 在嘈杂环境中反而听得更清楚
- 耳鸣
- 部分患者有轻度平衡失调
- 家族中有早发听力下降史
体格检查发现
- 耳镜检查外耳道和鼓膜正常
- 有时鼓膜后可见淡粉红色（Schwartze 征）
- Weber 试验偏向听力较差侧
- 患侧 Rinne 试验阴性：骨导大于气导
辅助检查
- 听力图：传导性听力损失，伴气骨导差
- 骨导在 2000 Hz 附近下降（Carhart 切迹）
- 鼓室导抗测试，镫骨肌反射消失
- 诊断不明或术前行颞骨 CT
治疗要点
- 助听器作为首选的无创方案
- 镫骨足板开窗术或镫骨切除术：用假体替代固定的镫骨
- 累及内耳的部分患者可用氟化钠
- 转诊耳鼻喉科并定期复查听力图
危险信号
- 单耳突发听力下降
- 眩晕、面瘫或新发神经系统体征
- 耳流脓、耳痛或鼓膜后肿物
在 Making Synapses 中练习
Making Synapses 病例
相关指南
来源: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). 由 Making Synapses 撰写。 Making Synapses 与这些机构没有隶属关系。