寻常型天疱疮是一种少见的自身免疫性大疱病，抗体攻击桥粒芯蛋白，这种蛋白负责把皮肤细胞连接在一起。它通常以疼痛性口腔糜烂起病，未经治疗可因体液丢失和感染而危及生命。
主要症状
- 疼痛性口腔糜烂，大多数患者的首发表现
- 松弛易破的水疱，破后留下糜烂面
- 进食和吞咽困难
- 疼痛多于瘙痒
- 病变广泛时体重下降、乏力
体格检查发现
- 皮肤和黏膜上的松弛水疱和糜烂
- 尼氏征阳性：摩擦外观正常的皮肤即可剥脱
- 口腔、眼部或生殖器糜烂
- 受累体表面积百分比；感染和脱水征象
辅助检查
- 在新鲜水疱边缘取皮肤活检做常规组织病理
- 皮损旁皮肤做直接免疫荧光：细胞间网状 IgG 沉积
- 血清检测抗桥粒芯蛋白 3 和 1 抗体
- 使用免疫抑制剂前的基线检查：血常规、肝肾功能、结核和肝炎筛查
治疗要点
- 口服泼尼松，迅速控制病情
- 利妥昔单抗作为一线的激素节制治疗
- 其他激素节制药物：吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤
- 用不粘连敷料护理创面，止痛并使用漱口液
- 预防激素不良反应：保护骨骼、监测血糖、预防感染
危险信号
- 大面积皮肤糜烂伴发热或低血压（脓毒症）
- 无法进食或饮水，出现脱水
- 眼部受累导致眼痛或视力变化
在 Making Synapses 中练习
Making Synapses 病例
相关指南
来源: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). 由 Making Synapses 撰写。 Making Synapses 与这些机构没有隶属关系。