多发性肌炎是一种自身免疫性炎症性肌病,免疫细胞攻击骨骼肌,引起近端肌肉缓慢进行性无力。它还可累及肺、心脏和吞咽肌,因此早期诊断很重要。
主要症状
- 上楼梯、从椅子上站起或梳头困难
- 无力在数周至数月内逐渐加重
- 部分患者有肌肉疼痛
- 吞咽困难或气促
体格检查发现
- 对称性近端肌无力,感觉正常
- 腱反射通常保留
- 屈颈肌无力及吞咽功能评估
- 检查皮肤有无皮疹以排查皮肌炎;肺部湿啰音
辅助检查
- 肌酸激酶和醛缩酶升高
- 肌炎抗体,如抗 Jo-1 抗体
- 肌电图和肌肉 MRI 显示炎症
- 肌肉活检;筛查肺部疾病,成人还需筛查肿瘤
治疗要点
- 大剂量糖皮质激素,如泼尼松
- 激素节约剂:甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯
- 重症或难治者静脉注射免疫球蛋白
- 物理治疗和吞咽功能评估
危险信号
- 呼吸困难或咳嗽无力
- 进食时呛咳或误吸
- 心悸或胸痛,提示心脏受累
在 Making Synapses 中练习
Making Synapses 病例
相关指南
来源: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). 由 Making Synapses 撰写。 Making Synapses 与这些机构没有隶属关系。