原发性肾上腺皮质功能减退症时肾上腺受损，无法产生足够的皮质醇和醛固酮。在美国最常见的病因是自身免疫病，感染等应激可诱发危及生命的肾上腺危象。
主要症状
- 疲乏和无力，数月内逐渐加重
- 体重下降、食欲差
- 恶心、呕吐和腹痛
- 嗜盐、站立时头晕
- 皮肤颜色变深
体格检查发现
- 皮肤皱褶、瘢痕、牙龈和嘴唇色素加深
- 血压低，站立时下降
- 脱水征象
- 白癜风或其他自身免疫表现
- 危象时意识模糊或休克
辅助检查
- 低钠、高钾；低血糖
- 晨起皮质醇低而 ACTH 高
- ACTH 兴奋试验：皮质醇不升高
- 肾素升高；21-羟化酶抗体
治疗要点
- 危象：立即静脉氢化可的松 100 mg，并静脉输注含葡萄糖的生理盐水；不要等待化验结果
- 每日分次口服氢化可的松
- 氟氢可的松替代醛固酮
- 生病时规则：剂量加倍或加至三倍；备好氢化可的松注射包
- 佩戴医疗警示标识并进行患者教育
危险信号
- 补液后无改善的低血压
- 呕吐导致无法服用激素片
- 意识模糊、剧烈腹痛或高钾
在 Making Synapses 中练习
Making Synapses 病例
相关指南
来源: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). 由 Making Synapses 撰写。 Making Synapses 与这些机构没有隶属关系。