肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣变窄，多为先天性，使右心室需要更用力才能把血液泵入肺部。它可以单独存在，也可以是 Noonan 综合征等综合征的一部分，轻度病例往往终生无需治疗。
主要症状
- 轻度：无症状
- 活动后气促和乏力
- 重度狭窄时胸痛或晕厥
- 新生儿重症病例出现发绀
体格检查发现
- 胸骨左缘上段收缩期喷射性杂音
- 喷射性喀喇音，吸气时减弱
- 第二心音宽分裂，肺动脉瓣成分减弱
- 右心室抬举样搏动，颈部 a 波明显
辅助检查
- 多普勒超声心动图：跨瓣压差和右心室大小
- ECG（心电图）：电轴右偏和右心室肥厚
- 胸部 X 线：狭窄后肺动脉扩张
- 必要时行心脏 MRI 或心导管检查
治疗要点
- 轻度狭窄随访观察
- 中重度狭窄或有症状时行球囊瓣膜成形术
- 球囊治疗失败或瓣膜发育不良时行外科修复或瓣膜置换
- 新生儿危重狭窄用前列地尔维持动脉导管开放
危险信号
- 运动时晕厥或胸痛
- 新生儿发绀
- 右心衰竭征象：下肢水肿、肝脏增大
在 Making Synapses 中练习
Making Synapses 病例
相关指南
来源: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). 由 Making Synapses 撰写。 Making Synapses 与这些机构没有隶属关系。