限制型心肌病时心室壁变得僵硬，心脏无法充分充盈，而收缩功能常接近正常。在美国淀粉样变性是最常见的病因，血液回流受阻会导致右心淤血、心律失常和心力衰竭。
主要症状
- 活动后气促，并逐渐加重
- 乏力，运动耐量差
- 下肢水肿，腹部胀满不适
- 心律失常引起的心悸或晕厥
体格检查发现
- 颈静脉压升高，吸气时可进一步升高（Kussmaul 征）
- 下肢水肿、肝大和腹水
- 额外心音，常为 S3 或 S4
- 淀粉样变性线索：腕管综合征体征、巨舌、眶周瘀斑
辅助检查
- ECG（心电图）：低电压、心房颤动或传导阻滞
- 超声心动图：心室僵硬但不扩大，双房增大，充盈异常
- BNP 和心脏 MRI 评估心肌
- 淀粉样变性检查：血清游离轻链、免疫固定电泳和锝焦磷酸盐显像
治疗要点
- 袢利尿剂如呋塞米，需谨慎调整剂量，因为充盈依赖压力
- 针对病因治疗，例如转甲状腺素蛋白淀粉样变性用氯苯唑酸，轻链型用化疗
- 出现心房颤动时抗凝
- 传导疾病或危险心律失常时植入起搏器或 ICD；晚期可考虑心脏移植
危险信号
- 晕厥，或脉搏极慢或极快
- 静息时气促或低血压
- 尽管使用利尿剂，体重仍快速增加、水肿加重
在 Making Synapses 中练习
Making Synapses 病例
相关指南
来源: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). 由 Making Synapses 撰写。 Making Synapses 与这些机构没有隶属关系。