结节病是一种炎症性疾病,免疫细胞聚集成称为肉芽肿的小团块,出现在多个器官中,最常见于肺和胸腔内淋巴结。许多患者可自行好转,另一些则会遗留永久性肺纤维化,或累及眼、皮肤、心脏或神经。
主要症状
- 干咳和气短
- 乏力、发热、体重下降或盗汗
- 小腿前侧红色痛性结节(结节性红斑)或其他皮疹
- 眼痛、眼红或视物模糊
- 关节痛,常见于踝关节
体格检查发现
- 肺部查体常正常;晚期可闻及湿啰音
- 皮肤表现:小腿压痛性结节或面部紫红色斑块
- 颈部或腋窝淋巴结肿大
- 眼红;转诊行裂隙灯检查
- 心律及心力衰竭体征
辅助检查
- 胸部 X 线:双侧肺门淋巴结肿大,伴或不伴肺部浸润
- 胸部高分辨率 CT 和肺功能检查
- 活检见非干酪样肉芽肿,常经支气管镜淋巴结取样获得
- 血钙、肾功能和肝功能、ECG(心电图)及眼科检查,筛查其他器官受累
治疗要点
- 症状轻且器官功能良好时,密切随访观察
- 肺、眼、心脏或神经受累明显时,口服糖皮质激素如泼尼松
- 病程长或反复复发时,使用激素替代药物如甲氨蝶呤
- 治疗高钙血症,激素治疗期间保护骨骼
- 治疗前排除结核和真菌感染
危险信号
- 晕厥、心悸或房室传导阻滞(心脏结节病)
- 突然视力丧失或眼红眼痛
- 气短加重或血氧偏低
在 Making Synapses 中练习
Making Synapses 病例
相关指南
来源: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). 由 Making Synapses 撰写。 Making Synapses 与这些机构没有隶属关系。