史蒂文斯-约翰逊综合征是一种罕见而严重的皮肤黏膜反应，多由药物引起，表皮坏死剥脱面积小于体表面积的 10%。它是医疗急症，与中毒性表皮坏死松解症属于同一疾病谱。
主要症状
- 出疹前数天出现发热、咽痛和乏力
- 疼痛性红色或暗紫色斑疹，继而起疱、脱皮
- 口腔疼痛性溃疡，进食或饮水困难
- 眼红、眼痛、有异物感，排尿疼痛
- 近 1 至 8 周内开始使用新药
体格检查发现
- 暗红或紫色斑疹及不典型靶形皮损
- 水疱，轻压皮肤即滑脱（尼氏征阳性）
- 至少两处黏膜糜烂：口唇、口腔、眼、外生殖器
- 估算表皮剥脱占体表面积的百分比
- 生命体征、液体状态和感染征象
辅助检查
- 皮肤活检证实表皮全层坏死
- 血常规、电解质、肝肾功能、血糖
- 支原体检测，尤其是儿童
- SCORTEN 评分评估死亡风险
治疗要点
- 立即停用可疑药物（常见：别嘌醇、磺胺类、卡马西平、拉莫三嗪、苯妥英）
- 收入烧伤病房或 ICU，进行创面护理、补液和体温管理
- 紧急请眼科会诊并每日眼部护理
- 镇痛、营养支持和口腔护理；不预防性使用抗生素
- 可在专科指导下使用环孢素或依那西普
危险信号
- 皮肤剥脱扩展超过体表面积的 10%
- 眼部受累、呼吸困难或无法饮水
- 发热伴低血压，提示脓毒症
在 Making Synapses 中练习
Making Synapses 病例
相关指南
来源: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). 由 Making Synapses 撰写。 Making Synapses 与这些机构没有隶属关系。