系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫病，抗体和免疫复合物引起多个器官炎症，包括皮肤、关节、肾脏、血液和大脑。多见于育龄期女性，病程呈发作与缓解交替。
主要症状
- 乏力、发热和体重下降
- 手和腕关节疼痛肿胀
- 面颊蝶形红斑，日晒后加重
- 口腔溃疡、脱发、吸气时胸痛
体格检查发现
- 不累及鼻唇沟的颊部红斑；盘状皮损
- 无痛性口腔溃疡
- 关节肿胀但无侵蚀性畸形
- 水肿、高血压、心包或胸膜摩擦音
辅助检查
- ANA 作为筛查试验；抗 dsDNA 和抗 Sm 抗体特异性高
- 疾病活动时补体 C3 和 C4 降低
- 血常规查贫血、白细胞或血小板减少
- 尿常规和尿蛋白/肌酐比值评估肾脏病变
治疗要点
- 几乎所有患者都用羟氯喹
- 防晒，NSAID 缓解关节痛，发作时短程糖皮质激素
- 器官受累时免疫抑制：吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、贝利尤单抗或环磷酰胺
- 筛查心脏病、骨量丢失和感染，并做好妊娠计划
危险信号
- 水肿、泡沫尿或肌酐升高，提示狼疮性肾炎
- 癫痫发作、精神症状或卒中症状
- 免疫抑制治疗期间发热、胸痛或气促
在 Making Synapses 中练习
Making Synapses 病例
相关指南
来源: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). 由 Making Synapses 撰写。 Making Synapses 与这些机构没有隶属关系。