法洛四联症是一种先天性心脏病，包括四个部分：室间隔缺损、右心室流出道狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。缺氧的血液分流进入主动脉，因此患儿出现发绀，其程度取决于流出道狭窄的严重程度。
主要症状
- 新生儿或婴儿口唇和皮肤发绀
- 缺氧发作：哭闹或喂奶时发绀突然加重，呼吸深快，烦躁
- 年长儿常蹲踞以缓解气促
- 喂养困难，体重增长缓慢
体格检查发现
- 中心性发绀，血氧饱和度低
- 胸骨左缘上方粗糙的收缩期喷射性杂音，缺氧发作时杂音减弱
- 第二心音单一
- 未手术的年长儿可见杵状指
辅助检查
- 新生儿脉搏血氧筛查
- 超声心动图明确解剖结构
- 胸部 X 线：靴形心，肺血减少
- ECG（心电图）：电轴右偏，右心室肥厚
治疗要点
- 缺氧发作：安抚患儿、膝胸位、吸氧，然后用吗啡、静脉补液、普萘洛尔或去氧肾上腺素
- 重症新生儿用前列腺素 E1（前列地尔）维持动脉导管开放
- 完全性外科矫治，通常在出生后第一年内进行
- 终身心脏科随访，关注肺动脉瓣反流和心律失常
危险信号
- 膝胸位和吸氧后缺氧发作仍不缓解
- 发作时肢体松软、抽搐或意识丧失
- 血氧饱和度持续下降
在 Making Synapses 中练习
Making Synapses 病例
相关指南
来源: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; NCSBN 2026 NCLEX-RN Test Plan. 由 Making Synapses 撰写。 Making Synapses 与这些机构没有隶属关系。