中毒性表皮坏死松解症是史蒂文斯-约翰逊疾病谱中最严重的类型，表皮剥脱面积超过体表面积的 30%。它通常由药物引起，因体液丢失和感染而死亡风险很高。
主要症状
- 先有发热和流感样症状，随后皮肤发红疼痛
- 大面积水疱和皮肤剥脱
- 口腔、眼部和外生殖器疼痛性溃疡
- 近 1 至 8 周内开始使用新药
体格检查发现
- 广泛暗红色皮肤，表皮成片剥脱
- 尼氏征阳性：轻压皮肤即剥脱
- 黏膜糜烂、口唇结痂、眼红
- 表皮剥脱面积超过体表面积的 30%
- 生命体征：发热、心率快、血压低
辅助检查
- 皮肤活检证实表皮全层坏死
- 血常规、电解质、肾功能、血糖和碳酸氢盐
- 怀疑感染时做血培养和皮肤培养
- 第 1 天和第 3 天做 SCORTEN 评分
治疗要点
- 立即停用致病药物
- 转入烧伤病房进行创面护理、静脉补液和保暖
- 眼科每日参与眼部护理，预防瘢痕形成
- 镇痛、营养支持并密切监测感染；不预防性使用抗生素
- 可在专科指导下使用环孢素或依那西普
危险信号
- 低血压、发热或意识模糊（脓毒症）
- 呼吸困难或气道受累
- 尿量减少或肌酐升高
在 Making Synapses 中练习
Making Synapses 病例
相关指南
来源: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). 由 Making Synapses 撰写。 Making Synapses 与这些机构没有隶属关系。