大动脉转位时，主动脉起自右心室，肺动脉起自左心室，两套循环并行而不是串联。患儿只有在血液经动脉导管、卵圆孔或间隔缺损混合时才能存活。
主要症状
- 出生后数小时至数天内出现发绀
- 吸氧后发绀不改善
- 呼吸急促，但常无明显呼吸窘迫
- 喂养困难
体格检查发现
- 中心性发绀，血氧饱和度低
- 吸入 100% 氧气后饱和度仍低
- 第二心音单一且响亮；常无杂音
- 混合不足时出现灌注不良体征
辅助检查
- 新生儿脉搏血氧筛查
- 超声心动图确诊
- 胸部 X 线：蛋形心，纵隔狭窄
- 血气分析：重症时低氧血症和代谢性酸中毒
治疗要点
- 静脉输注前列腺素 E1（前列地尔）维持动脉导管开放
- 使用前列腺素时注意呼吸暂停，随时准备呼吸支持
- 混合不良时行球囊房间隔造口术
- 出生后数周内行大动脉调转术
- 终身心脏科随访
危险信号
- 使用前列腺素后饱和度仍下降
- 开始使用前列腺素后出现呼吸暂停
- 酸中毒、脉搏微弱或休克
在 Making Synapses 中练习
Making Synapses 病例
相关指南
来源: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; NCSBN 2026 NCLEX-RN Test Plan. 由 Making Synapses 撰写。 Making Synapses 与这些机构没有隶属关系。