Die Aortenisthmusstenose ist eine angeborene Verengung der Aorta, meist direkt hinter dem Abgang der linken Arteria subclavia. Schwere Formen führen bei Neugeborenen zu Herzinsuffizienz oder Schock, leichtere werden oft erst später als hoher Blutdruck an den Armen mit schwachen Pulsen an den Beinen entdeckt.
Leitsymptome
- Neugeborenes: Trinkschwäche, schnelle Atmung, blasse oder graue Haut
- Älteres Kind oder Erwachsener: oft keine Symptome
- Kopfschmerzen oder Nasenbluten durch hohen Blutdruck
- Beinschmerzen oder kalte Füße bei Belastung
- Atemnot
Befunde bei der Untersuchung
- Hoher Blutdruck an den Armen, niedrigerer an den Beinen
- Schwache oder verzögerte Femoralispulse im Vergleich zum Radialispuls (radiofemorale Verzögerung)
- Systolikum am Rücken zwischen den Schulterblättern
- Auf Merkmale eines Turner-Syndroms und den Klick einer bikuspiden Aortenklappe achten
Diagnostik
- Blutdruck an allen vier Extremitäten; beim Neugeborenen Pulsoxymetrie an rechter Hand und einem Fuß
- Echokardiografie
- CT- oder MR-Angiografie zur Darstellung der Engstelle
- Röntgen-Thorax bei Älteren: Rippenusuren und 3-Zeichen
- EKG: linksventrikuläre Hypertrophie
Grundlagen der Behandlung
- Neugeborenes im Schock: Prostaglandin E1 (Alprostadil), um den Ductus offen zu halten
- Korrektur durch Operation oder Ballonangioplastie mit Stent
- Blutdruck einstellen, oft mit einem Betablocker
- Lebenslange Nachsorge auf erneute Verengung, Aneurysma und Bluthochdruck
- Nach bikuspider Aortenklappe und Hirnaneurysma suchen
Warnzeichen
- Neugeborenes mit Trinkschwäche, grauer Hautfarbe oder schwachen Beinpulsen
- Starker Kopfschmerz oder Brustschmerz bei sehr hohem Blutdruck
- Höherer Blutdruck an den Armen als an den Beinen bei einem jungen Menschen mit Bluthochdruck
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Quellen: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Von Making Synapses verfasst. Making Synapses ist mit diesen Organisationen nicht verbunden.