Morbus Cushing ist ein Cortisolüberschuss durch einen Hypophysentumor, der zu viel ACTH bildet und damit die Nebennieren antreibt. Er ist die häufigste Ursache eines Cushing-Syndroms, die nicht auf Kortisonpräparate zurückgeht, und betrifft häufiger Frauen.
Leitsymptome
- Gewichtszunahme an Rumpf und Gesicht
- Leicht blaue Flecken und dünne Haut
- Muskelschwäche, vor allem an Oberschenkeln und Schultern
- Stimmungsschwankungen, schlechter Schlaf und unregelmäßige Regelblutungen
- Kopfschmerzen oder Sehstörungen bei großem Tumor
Befunde bei der Untersuchung
- Rundes Gesicht, Fettpolster im Nacken und stammbetonte Adipositas
- Breite violette Striae am Bauch
- Bluthochdruck
- Proximale Muskelschwäche: Mühe beim Aufstehen vom Stuhl
- Dunklere Haut bei sehr hohem ACTH
Diagnostik
- Suchtest: spätabendliches Speichelcortisol, freies Cortisol im 24-Stunden-Urin oder 1-mg-Dexamethason-Hemmtest über Nacht
- ACTH: normal oder hoch spricht für eine ACTH-abhängige Ursache
- MRT der Hypophyse
- Sinus-petrosus-inferior-Katheter, wenn das MRT unklar ist; Glukose und Kalium
Grundlagen der Behandlung
- Transsphenoidale Operation zur Entfernung des Tumors ist die erste Wahl
- Nach der Operation vorübergehend Kortisonersatz, bis sich der Körper erholt
- Medikamente, wenn die Operation nicht hilft: Osilodrostat, Ketoconazol, Metyrapon oder Pasireotid
- Bestrahlung oder Entfernung beider Nebennieren in resistenten Fällen
- Diabetes, Blutdruck, Knochenschwund und Thromboserisiko behandeln
Warnzeichen
- Schwere Hypokaliämie mit Schwäche oder Rhythmusstörung
- Psychose oder schwere Depression
- Zeichen einer schweren Infektion, Thrombose oder Nebennierenkrise nach der Operation
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Quellen: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Von Making Synapses verfasst. Making Synapses ist mit diesen Organisationen nicht verbunden.